发布时间:2023-11-03 03:10:17 文章来源:互联网
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骨髓纤维化能活多久(骨髓纤维化是不治之症吗)

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骨髓纤维化是不治之症吗

骨髓纤维化(MF)是骨髓造血组织被纤维组织替代而致造血障碍的骨髓增殖性肿瘤,临床多以骨髓干抽而活检见纤维组织增生为特征。西医多采用口服雄激素或免疫抑制剂治疗,但疗效欠佳,部分患者可切脾治疗,但手术风险较大,中医学中无“MF”病名,但类似本病的描述很多,如《难经五十六难》:“脾之积,名痞气,在胃脘”,“脾大者,类似肥气”等等,中医学认为MF的病因不外情志、饮食、寒湿、正虚四者。随证将MF患者分为热瘀、气滞血瘀、气阴两亏、脾肾两虚4型。

热瘀型

多见于MF急性型,症见发热,出血,贫血,起病急骤,骨节疼痛,肝脾肿大不明显,骨质坚硬,穿刺不易,面色萎黄、气短乏力,舌淡紫苔黄,脉弦数。治法清热凉血、活血化瘀。方选犀角地黄汤合四物汤加减,药用犀角(水牛角)、生地、丹皮各20g清热凉血,红花15g、熟地10g、川芎10g活血养血、白芍20g柔肝养血,共奏清热祛瘀之功。

气滞血瘀型

多见于慢性好,症见起病缓慢,乏力消瘦,腹胀腹满,脾大明显,皮下瘀点,舌暗紫有瘀点,脉沉细。治法行气活血。方用膈下逐瘀汤加减,药用五灵脂18g行气血活,是为君药,川芎15g、桃仁10g、赤芍10g、红花10g祛瘀,元胡、香附各10g行气,共为臣药,当归15g、甘草6g益气补血,枳壳15g行气导滞,共为佐使之药。若瘀毒伏于内而出现发热汗出、咽于咽痛则加用大青叶20g清解伏热。

气阴两虚型

多见于MF晚期,症见面少华泽、气短乏力,头晕心悸、腰膝酸软、形体瘦弱、五心烦热、精神萎靡、舌干口燥、或衄血或咽痛,舌绛红,脉细数。治法益气养阴、滋阴清热。方选益气养阴方:人参15g,黄芪30g,甘草9g,仙灵脾18g,麦冬9g,五味子9g,青黛30g,当归9g,方中人参大补元气,黄芪补气升阳,麦冬五味子益气养阴,仙灵脾填精补髓,当归补血。使阳得阴助而生化无穷.阴得阳升而泉源不竭。虚热明显者可加用丹皮、知母各10g泻虚火、保真阴,出血重者加仙鹤草、侧柏叶、紫珠草各10g以清热止血。

脾肾两虚型

多见于MF晚期,症见面色苍白、头晕眼花、耳鸣畏寒,手足不温,疲乏无力,纳呆食少,苔薄白,脉沉细。治法健脾补肾,方用补肾健脾活血合剂:黄芪20g,茯苓20g,熟地18g共奏健脾益气,是谓养阴,菟丝子、肉苁蓉、鹿角胶各15g补肾填精,是谓助阳,故阴阳双补,脾肾之气得以回复,再佐以丹参、川芎、当归、三七、桑椹等活血补血之品,共奏健脾益肾、补血活血之功。

骨髓纤维化危险分级

1、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期:骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系等均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上。骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。2、中期骨髓萎缩与纤维化期:纤维组织增生突出,占骨髓的40%-60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多、增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。3、不同时期的骨髓纤维化疾病对患者的危害不同,代谢亢进综合征主要见于病程早期及中期,此时骨髓造血细胞过度增殖,故代谢亢进。患者出现乏力、盗汗、消瘦,甚至低热等症状,但临床上仅少部分患者有上述表现。骨髓衰竭大多见于PMF晚期,由于骨髓造血障碍所致。

骨髓纤维化是一种什么病

通常中老年人,男女发病率相近,儿童发病率少见30%的患者初诊时无症状,会在常规体检发现脾增大、贫血或血小板减少而发现此病,通常会疲倦、呼吸困难、体重减轻、盗汗、低热和出血。会因高尿酸血症出现痛风性关节炎和肾结石。90%的患者因髓外造血伴有不同程度的脾肿大

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